Альфа-маннозидоз – это редкое аутосомно-рециссивное наследственное заболевание, относящееся к лизосомным болезням накопления.
Вызывается дефицитом фермента α-D-маннозидаза. Заболевание генетически обусловленоо мутацией гена, обозначаемого, как MAN2B1.
Заболевание приводит к накоплению олигосахаридов (больших молекул сахара) в ряде органов, включая мозг, почки, печень.
Из-за этого количество лизосом в клетках возрастает, что со временем приводит к переполнению цитоплазмы, нарушает функции клеток, в итоге вызывает их гибель.
Возраст, в котором у кошек начинаются проявления болезни может быть разным. Это отражает некоторую степень изменчивости дефицита фермента.
Клинические признаки маннозидоза включают в себя:
- Атаксия
- Тремор
- Мертворождение
- Неонатальная смертность
- Странное поведение (слабоумие)
- Увеличение печени
- Помутнение роговицы, хрусталика
- Задержка роста
- Преждевременная смерть
При анализе крови кошки признаком Альфа-маннозидоза может быть присутствовие белых клеток. А подтверждающим признаком считается наличие в образцах мочи богатых маннозой олигосахаридов.
Этому заболеванию подвержены домашние и короткошерстные, и длинношерстные кошки. Среди породистых – дефектные гены были выявлены у кошек персидской породы.